目的: 分析中枢神经系统结核(central nervous system tuberculosis,CNS-TB)伴尿崩症(diabetes insipidus,DI)患者临床特点,以期为临床诊疗提供更多经验。方法: 对1例以DI为首发表现的CNS-TB患者临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后进行报道,并回顾分析国内外文献。以“Tuberculosis”“Tuberculous Meningitis”“Diabetes Insipidus”为检索词检索PubMed数据库;以“结核”“尿崩症”“结核性脑膜炎”为检索词检索中国知网、万方、维普数据库,检索时间为2000年1月至2025年6月,剔除综述类、重复及资料不全文献,最终纳入16篇临床资料完整的案例报道文献。收集患者临床表现、病程、CNS-TB累及部位及影像学特征、颅外结核伴随情况、垂体功能受累情况,治疗及转归预后。结果: 患者,男性,54岁,主诉“烦渴、多饮、多尿、头痛、纳差”,化验尿比重低,血渗透压高,限水加压试验提示中枢性尿崩症,CT检查显示右肺炎性改变,右侧胸腔积液,继发邻近肺组织膨胀不全。MRI检查显示垂体柄增粗,垂体、松果体区异常强化,垂体后叶高信号存在。给予诊断性抗结核治疗3个月,患者自行停药。出院6个月后复查肺部CT,未提示胸腔积液,垂体MRI未见明显异常,但DI仍存在。通过文献复习与筛选,共获得CNS-TB伴DI患者16例,加上本例患者共计17例,包括男性10例,女性7例,年龄范围为5~63岁,伴肺结核6例,皮下结节结核1例。影像学表现为鞍区/鞍上结核瘤10例,垂体柄增粗7例,脑水肿2例。6例患者出现全垂体功能低下,2例患者DI合并中枢性甲状腺功能减退。6例患者视力下降行减压术,1例视野缺损。随访3例DI未恢复,1例甲状腺功能减退未恢复,2例肾上腺皮质功能减退和甲状腺功能减退未恢复;患者视力视野受损均改善;14例患者影像学病变有吸收或病灶消失;2例死亡。结论: CNS-TB可累及鞍区,出现垂体功能受损及视神经压迫,需评估垂体功能并定期随访,出现危及视力的压迫症状可行减压手术。